Чаще возникает при других пороках сердца при ревматизме. Изолированная недостаточность трехстворчатого клапана может быть врожденной при аномалии Эбштейна и при инфекционном эндокардите (чаще у наркоманов).
Показания к операции ставятся только после тщательного обследования. Чаще используются восстановительные операции, чем полное удаление клапана или его замена биологическим протезом.