Распространенность и локализация
Гастроинтестинальная стромальная опухоль (GIST) составляет примерно 1% от всех злокачественных опухолей желудочно-кишечного тракта, но 80% от сарком данной локализации. В последние два десятилетия заболеваемость в странах Европы и Северной Америки выросла в 2-3 раза.
GIST могут развиваться в любом отделе пищеварительного тракта, но с разной частотой: в желудке – 60%; в тонкой кишке – 25%; в толстой кишке - 8%; в прямой кишке – 5%; в пищеводе – 2%.
GIST имеют сходство с гладкомышечными (лейомиомами, лейомиосаркомами) и нейрогенными (шваномами) опухолям. Однако принципиальные особенности, выявляемые при иммуногистохимическом исследовании, позволяют выделить эти опухоли в отдельную нозологическую группу.
Все виды GIST потенциально злокачественны и метастазируют преиму-щественно гематогенным путем. Злокачественный потенциал опухоли зависит от ее локализации, размера и показателя митотической активности клеток. Так, опухоли размером 2-5 см обладают низким злокачественным потенциалом, то образования диаметром более 10 см - высоким
Наиболее часто метастазы обнаруживают в печени (60%), на брюшинном покрове (30%), в костях (6%) и в легких (2%). Регионарные лимфоузлы поражаются редко (6-8%). Именно это обстоятельство позволяет рассчитывать на радикальное вмешательство даже при опухолях больших размеров.
GIST представляют собой внутристеночный (подслизистый) узел, кото-рый вдается в просвет органа (склонны к экзофитному, экстраорганному росту).
Жалобы и симптомы
Специфических проявлений GIST не существует.
На ранних стадиях большинство GIST остаются нераспознанными. Более того, даже большие по размерам опухоли могут никак себя не проявлять и протекать бессимптомно.
Основными симптомами GIST являются дискомфорт и боль в животе , тошнота, потеря массы тела, общее недомогание, быстрая утомляемость.
Над опухолевым узлом на слизистой оболочке может образоваться язва и послужить источником желудочно-кишечного кровотечения (от скрытого до массивного). После этого естественно развивается вторичная железодефицитная анемия. GIST при прорастании серозного покрова может также изъязвится и стать источником внутрибрюшного кровотечения.
Опухоль антрального отдела желудка может вызвать стеноз выходного отдела желудка
Диагностика
Примерно 20% опухолей являются случайной находкой при стандартных контрастной рентгенографии желудка и эзофагогастродуоденоскопии (в сочетании с эндосонографией). В обязательном порядке берут тонкоигольную бипсию опухоли для гистологического, иммуногистохимического и молекулярногенетического анализа.
При выявлении опухоли подозрительной на GIST показана рентгеновская компьютерная томография брюшной полости с внутривенным контрастированием.
Окончательная верификация диагноза GIST проводится только при им-муногистохимическом (специфический маркер - CD 117) и молекулярно-генетическом анализах биопсийного материала.
Лечение
Сегодня основным методом лечения GIST является хирургический, при котором стремятся максимально радикально удалить опухолевые узлы. После радикальной операции пациенты несколько лет находятся под наблюдением специалистов с тщательным обследованием 2 раза в год. Распространенные формы заболевания (неудалимые опухоли и/или отдаленные метастазы) достаточно успешно лечат консервативно современным системным химиотерапевтическим препаратом - иматинибом (Гливеком). В настоящее время обсуждается вопрос о целесообразности комбинированного (операция + Гливек) лечения GIST.;
На практике тактика лечения GIST всегда выбирается индивидуально в каждом случае. Так, за опухолями диаметром до 2,0 см наблюдают с контрольными эндоскопическим исследованием 1-2 раза в год. От вылущивания даже небольших опухолей воздерживаются из-за угрозы распространения злокачественных клеток по брюшине. Опухоль более 2,0 см – служит показанием к операции.
Резекцию желудка выполняют в стандартном объеме в пределах здоро-вых тканей – отступя не менее 2,0 см от края опухоли. При гигантских опухолях выполняют гастрэктомию. Резекцию органа предпочтительнее дополнять удалением регионарных лимфоузлов (лимфодисекцией).