Качество жизни пациентов, страдающих массивной локализованной лимфедемой, резко снижено - ограниченная мобильность, социальная изоляция, трудности с поиском подходящей одежды, проблемы с личной гигиеной.
Но есть еще один очень серьезный момент: это заболевание может стать фактором риска развития ангиосаркомы - агрессивного злокачественного образования, поэтому требует проявления онкологической настороженности.
Хирургическое лечение играет важную роль для функциональной реабилитации этой категории пациентов, однако при гигантских размерах локализованной лимфедемы оно также связано с определенными рисками.
Пациент, диагноз
Пациентка 50 лет. Массивная локализованная лимфедема передней брюшной стенки, инциденталома левого надпочечника, киста селлярной области головного мозга, нарушение толерантности к глюкозе, гипертоническая болезнь, варикозное расширение вен нижних конечностей, ожирение III ст. (ИМТ 43 кг/м2).
Как развивались события
50-летняя женщина поступила в отделение герниологии и пластической хирургии НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского с образованием передней брюшной стенки гигантских размеров, опускающимся до колен.
Пациентка страдает патологическим ожирением в течение многих лет, в возрасте 47 лет ее ИМТ составлял 62,5 кг/м2. В 2016 году, после перенесенного острого нарушения мозгового кровообращения, в течение года суммарно потеряла около 44 кг массы тела. На фоне снижения веса стала замечать объемное образование в гипогастральной области в виде «фартука» телесного цвета умеренной плотности. Оно постепенно увеличивалось в размерах, плотность его стала более выраженной, поверхность - бугристой, кожа приобрела розоватый, а затем цианотичный оттенок, появились зудящие ощущения, трофические изменения кожи с изъязвлениями и кровоточивостью. Пациентка испытывала дискомфорт во время ходьбы и сна.
Она обращалась в различные медицинские учреждения, но в операции было отказано. В итоге пациентка была направлена на консультацию в НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского.
Как принималось решение
При поступлении ИМТ пациентки составлял 43 кг/м2. В анамнезе – аппендэктомия в 1971 году. Из сопутствующих заболеваний: инциденталома левого надпочечника; киста селлярной области головного мозга; нарушение толерантности к глюкозе; гипертоническая болезнь; варикозное расширение вен нижних конечностей.
Было проведено амбулаторное обследование. По данным мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) брюшной полости в гипогастральной области определялось образование размерами 22,5 х 32,1 х 37,3 см с четкими ровными контурами (рис. 1).
В образовании визуализировались расширенные извитые венозные коллатерали. Кожа и подкожная клетчатка были утолщены, отмечалось повышение плотности жировой клетчатки. Признаков грыжевого выпячивания не было. Таким образом, образование не имело рентгенологических признаков злокачественности и не являлось грыжей, а представляло собой изолированный процесс в коже и подкожно-жировой клетчатке.
После амбулаторного обследования состоялся консилиум с участием хирурга, кардиолога, невролога, эндокринолога, анестезиолога. Было принято решение оперировать.
Рис. 1. МСКТ-картина массивной локализованной лимфедемы передней брюшной стенки.
Суть вмешательства
Была определена тактика хирургического лечения в объеме: иссечение массивной локализованной лимфедемы передней брюшной стенки. В гипогастральной области произвели окаймляющий разрез кожи и подкожной клетчатки вокруг образования, отступив от его видимых границ на 5 см. В пределах здоровых тканей образование отделено от апоневроза брюшной стенки и удалено.
Во время операции отмечалась повышенная кровоточивость из расширенных сосудов, которые были лигированы. Удаленное образование было представлено лоскутом кожи размерами 50х60 см, с подкожной клетчаткой толщиной 20 см. Его масса составила 22 кг 160 г. На разрезах дерма была толщиной 5 см, белесовато-серая, волокнистая. Подкожная клетчатка – резко отечная, с немногочисленными полнокровными сосудами, волокнистыми белесоватыми прослойками. С поверхности разреза обильно стекала прозрачная серозная жидкость. При гистологическом исследовании обнаружена морфологическая картина массивной локализованной лимфедемы.
Течение послеоперационного периода гладкое. Пациентка выписана из отделения на 10-е сутки после операции.
Риски и особенности ситуации
Массивная локализованная лимфедема представляет собой доброкачественную опухоль. Ее удаление целесообразно не только для улучшения качества жизни пациента, но и в силу онкологической настороженности: без лечения в 13% случаев такое образование может озлокачествляться. Однако операция может быть затруднена сложностью определения границ патологической ткани, повреждением лимфатических сосудов и повышенной кровоточивостью.
Комментарий хирурга
Д.м.н., профессор Бадри Шотаевич Гогия, заведующий отделением герниологии и пластической хирургии:
«Впервые массивную локализованную лимфедему описали в 1998 году как отдельную клинико-морфологическую форму болезни G. Farshid и S.W. Weiss. Это было сделано после исследования поражения мягких тканей конечностей, выявленных у 14 пациентов с морбидным ожирением. Основываясь на клинико-морфологической тождественности с диффузной лимфедемой, авторы назвали этот процесс массивной локализованной лимфедемой.
Достоверных статистических данных о распространенности данной патологии нет. Информация о массивной локализованной лимфедеме представлена в литературе в основном в виде анализа клинических случаев. H. Kurt и соавторы в 2016 году сообщили о большом количестве массивной локализованной лимфедемы. У 46 пациентов, проходивших лечение с 2002 по 2015, было ретроспективно выявлено 54 таких случая.
Бедро – наиболее частая локализация поражения, но сообщается и о других областях, включая брюшную стенку, надлобковую область, вульву, половой член, подколенную ямку, верхнюю конечность.
Этиология и патогенез массивной локализованной лимфедемы не ясны, но могут быть многофакторными. Основной причиной считается морбидное ожирение и связанный с ним метаболический синдром. Избыточное количество жировой ткани под действием собственного веса вызывает локальную обструкцию лимфатических сосудов кожи и подкожной клетчатки с последующим развитием лимфедемы, ишемии и ростом соединительной ткани.
Значительно реже причиной становится предшествующая травма или хирургическое вмешательство, которые привели к повреждению лимфатических сосудов. Также появление массивной локализованной лимфедемы может спровоцировать гипотиреоидизм.
Лимфедема признается в качестве значимого фактора риска развития ангиосаркомы - эта опухоль, происходящая из элементов стенки кровеносных или лимфатических сосудов, отличается крайней агрессивностью. В литературе (данные на 2015 год) было описано 65 случаев, 9 из которых привели к ангиосаркоме. Поэтому массивная локализованная лимфедема требует проявления онкологической настороженности.
Качество жизни у пациентов с массивной локализованной лимфедемой резко снижено из-за их ограниченной мобильности, социальной изоляции, трудностей с поиском подходящей одежды и проблем с личной гигиеной. Хирургическое лечение играет очень важную роль для функциональной реабилитации этой категории больных.
Через год после выписки из стационара мы осмотрели пациентку. Осложнений и рецидива заболевания нет. ИМТ составлял 36,7 кг/м2. Жалоб пациентка не предъявляла. Она стала гораздо более активной, начала работать, качество ее жизни значительно повысилось. Операцией очень довольна».
Состав операционной бригады
Оператор - Б.Ш. Гогия
Ассистент - Р.Р. Аляутдинов
Анестезиолог - В.А. Сизов
Операционная сестра - М.А. Куликова