В отделении торакальной хирургии НМИЦХ им. А.В.Вишневского успешно прооперировали 19-летнюю пациентку с очень редкой формой врождённой деформации грудины.
По словам заведующего отделением, кандидата медицинских наук Алексея Александровича Печетова, до обращения в Центр имени Вишневского девушка даже не догадывалась, какой на самом деле степенисложности у неё заболевание. Диагноз, который ей был выставлен ещё в детстве, оказался неполным. Проведённые в НМИЦХ дополнительные исследования выявили, что у пациентки не обычная, а сложная комбинированная деформация передней грудной стенки - Синдром Куррарино-Сильвермана.
- Наиболее распространённые варианты врождённой аномалии - воронкообразная (вогнутая) и килевидная (выдающаяся кпереди) грудь. Дети с такими заболеваниями рождаются один на 100 тысяч. А в данном случае перед нами была пациентка с синдромом Куррарино-Сильвермана, ещё более редкой формой деформации груди: выпячивание кпереди сочетается с воронкообразным вдавлением груди. То есть в профиль на рентгеновском снимке грудина выглядит, как знак доллара, - поясняет А.А.Печетов.
Традиционно во всём мире при таких массивных искривлениях грудной стенки выполняется исключительно открытая операция, потому что торакоскопически (без больших разрезов, только через проколы грудной клетки под видеонаблюдением) устранить столь существенный дефект кости и установить имплантаты невозможно. Однако специалисты Центра хирургии имени Вишневского научились даже при открытой операции минимизировать хирургическую травму и добиваться высокого косметического результата.
- Ещё недавно и в нашей клинике тоже подобные хирургические вмешательства выполнялись через большой доступ: грудная клетка рассекалась «стрелкой» - сверху вниз и влево-вправо. Сейчас мы не рассекаем зону декольте, а делаем хирургический доступ на переднюю грудную стенку максимально деликатно - в районе мечевидного отростка. Затем с помощью специальных расширителей и иных приспособлений подбираемся к месту деформации. В итоге послеоперационный шов вообще не виден, даже когда женщина выходит на пляж в купальнике, - поясняет руководитель отделения торакальной хирургии.
Суть операции при врождённой деформации грудной стенки состоит в том, что хирурги иссекают искривлённые участки грудины и затем соединяют её концы в правильном положении с помощью специальных титановых пластин. После лечения у пациентов ровная грудная клетка и прямая спина, то есть исправляется не только выраженный косметический дефект, но и осанка.
Очень важный вопрос: поскольку врождённая аномалия грудной стенки является генетически обусловленной патологией, есть ли в связи с этим вероятность, что через какое-то время после операции болезнь вернётся? Алексей Печетов отвечает: «Как показывают и общемировая статистика, и наш многолетний опыт, у прооперированных людей процент рецидивов почти равен нулю. Тем не менее, каждому пациенту с врождённой деформацией грудной стенки сначала проводятся специальные диагностические пробы, которые позволяют врачам до операции определить вероятность рецидива. И в зависимости от результатов выбирается тактика лечения: радикальная операция или только небольшая коррекция».
В практике отделения торакальной хирургии НМИЦХ им. А.В.Вишневского это не первый случай оперативного лечения пациентов с редчайшим синдромом Куррарино-Сильвермана. Каждый год минимум один больной с данным диагнозом обращается сюда за помощью. А в целом с различными вариантами деформаций грудной клетки здесь ежегодно оперируют до 30 человек. Опыт хирургов Центра Вишневского в лечении таких больных - один из самых больших и в России, и в мире.
- Возрастных ограничений для таких хирургических вмешательств не существует. Среди наших пациентов были люди старше 60-ти лет, которые решили, наконец, избавиться от своей проблемы, потому что искривление грудины неизбежно приводит к заболеваниям позвоночника. Но чаще всего с просьбой об операции обращаются молодые люди 20-30 лет, которым искривление грудной клетки доставляет массу физических и психологических страданий. После лечения они, можно сказать, начинают новую жизнь, - подчёркивает А.А.Печетов.
